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川崎病防治知識

發布時間:2019-03-07 20:23 來源:中國國家衛生健康委員會 字體:加大 減小

川崎病是一種以全身血管炎爲主要病變的急性發熱出疹性疾病。病理改變主要爲中小動脈的全層血管炎,多髒器受累,以心血管病變最爲嚴重。

一、臨床特點

(一)臨床表現。

1.發熱:持續5天以上,爲稽留高熱或弛張熱。熱程1~2周,可達3~4周,抗生素治療無效。

2.四肢末端改變:急性期手足硬腫、充血,2周後指(趾)端開始膜樣脫皮。

3.多形性紅斑皮疹:發病後2~3天,面部、四肢、軀幹出現,疹型不一,在卡介苗的瘢痕處,易發紅斑。

4.雙側球結膜充血,但無分泌物及假膜,爲一過性。

5.唇及口腔改變:口唇幹紅、皲裂、楊梅舌,口腔黏膜彌漫性充血。

6.急性期非化膿性頸淋巴結腫大,可爲單側或雙側,對抗生素治療無反應。

7.其他系統表現

(1)心血管系統:可出現心肌炎、瓣膜炎、心包積液及心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂,聽診可聞及心髒雜音、奔馬律、心音低鈍。

(2)消化系統:腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸。

(3)呼吸系統:咳嗽、流涕,肺部異常陰影。

(4)關節:疼痛、腫脹。

(5)神經系統:易激惹、驚厥、意識障礙,可出現無菌性腦膜炎,偶有面神經麻痹、四肢癱瘓。

(二)實驗室檢查。

1.血常規:白細胞升高,中性粒細胞升高,病程2~3周血小板增高。血紅蛋白減低。

2.C反應蛋白陽性。

3.紅細胞沈降率增快。

4.血生化:肝功升高,血漿白蛋白減低,低鉀血症。

(三)影像學檢查。

胸部X線檢查:肺紋理多或見片影(並非肺炎),可有心影增大。

(四)其他檢查。

1.超聲心動圖檢查:可有房室內徑增大、心髒收縮功能降低,可有瓣膜輕度反流、冠狀動脈擴張,部分伴有心包積液。

2.心電圖檢查:可見P-R間期延長,Q-T間期延長及ST-T改變等;冠狀動脈病變合並心肌缺血者可出現異常Q波。

二、診斷標准

1.發熱持續5天以上,抗生素治療無效。

2.四肢末端改變:急性期手足硬腫,掌跖及指(趾)有紅斑充血,2周後指(趾)端開始膜樣脫皮。

3.多形性紅斑皮疹:發病後2~3天,面部、四肢、軀幹出現,疹型不一,在卡介苗的瘢痕處,易發紅斑。

4.雙側球結膜充血,但無分泌物及假膜,爲一過性。

5.唇及口腔改變:口唇幹紅,皲裂,楊梅舌,口腔黏膜彌漫性充血。

6.急性期非化膿性頸淋巴結腫大,直徑>1.5cm。

符合上述5條標准即可診斷,或發熱同時具備2~3條標准,且同時合並冠狀動脈擴張也可診斷。

三、治療

(一)治療原則。

1.一般治療。家長應注重患兒的口腔護理,保持皮膚清潔,保證患兒的休息和營養,合理飲食,高熱時及時降溫。

2.一旦診斷川崎病,應住院接受治療.

(二)藥物治療。

1.靜脈丙種球蛋白治療。推薦早期應用。

2.抗凝治療

(1)阿司匹林療程爲2~3個月,伴有冠脈擴張者應用至冠脈恢複正常爲止。

(2)雙嘧達莫用于川崎病合並冠脈擴張或血小板增高患兒。

(3)對于合並冠狀動脈瘤的患兒,建議應用華法林抗凝治療,預防冠脈內血栓形成。

3.營養心肌治療。心電圖異常或有心髒受累者,加用1,6-二磷酸果糖或磷酸肌酸鈉。

4.糖皮質激素用于阿司匹林+丙種球蛋白無反應的川崎病。

責任編輯:鄭曉涵

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